Bőr kötőszöveti betegség, Milyen tünetek utalnak szisztémás sclerosisra?
Soltész Annamária, általános orvos Bár a betegségre elsősorban a jellegzetes bőrelváltozások utalnak, mégis a gyomor-bélrendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét kezeletlen esetben fenyegetheti. Scleroderma Világnap A Scleroderma Világnap célja, hogy felkeltse a figyelmet és növelje a betegség megértését a társadalomban, az emberek között.
Mindezt azért, hogy megfelelően ismerté váljon a betegség és az egészségügyi dolgozókkal és orvosokkal, kutatókkal közös együttműködésben fejlődjön a szklerodermáról a tudás, kezelés, gyógymód és végül gyógyíthatóvá váljon a jelenleg gyógyíthatatlan ritka betegség.
A kollagénbetegségekről
A szisztémás sclerosis a poliszisztémás autoimmun betegségek közé tartozik. Általában negyven éves kor körül kezdődik, lappangva, alattomosan, és a nők esetében körülbelül szer gyakrabban fordul elő, bőr kötőszöveti betegség a férfiaknál.
Az elváltozás azonban gyakorlatilag minden szervet érinthet, ezért megfelelőbb a szisztémás sclerosis elnevezés. A betegség alapja a kötőszöveti sejtek fibroblastok túlzott mértékű aktiválódása, és emiatt a nagy mennyiségű kollagén termelése. A szisztémás sclerosis lényegét tehát úgy is megfogalmazhatjuk, hogy a kötőszöveti sejtek tulajdonképpen "megfojtják" kollagénnel a szöveteket.
Hirdetés Tünetek és veszélyek Bár a bőrelváltozások jelennek meg először, az esetek több mint 95 százalékában jelen vannak és ezek a leglátványosabb tünetek, mégis a gyomor-bél rendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét fenyegeti.
Milyen tünetek utalnak szisztémás sclerosisra? A bőrtünetek először az ujjakon kezdődnek, majd felfelé haladva elérik az alkart, a felkart, a vállat, a nyak és az arc bőrét is.
Kérgesedő kötőszövet - a szkleroderma
Súlyos, késői stádiumban a has, a mellkas, bőr kötőszöveti betegség hát és a lábak is érintettek lehetnek. Szinte minden betegben kialakul a Raynaud-jelenség, ami azt jelenti, hogy az ujjak időnként, váratlanul - főleg ha hidegnek vannak kitéve - elfehérednek, majd néhány perc múlva kivörösödnek, megduzzadnak.
Rövidebb-hosszabb idő elteltével az ujjakon a bőr egyre vastagabbá, feszesebbé válik. Ezt követően a bőr zsugorodni kezd, az ujjak begörbülnek, bőr kötőszöveti betegség hegyessé válnak, elmerevednek az ízületek is, és mozgáskorlátozottság jön létre.
Kérgesedő kötőszövet - a szkleroderma
A kis erek elzáródása miatt az ujjbegyeken fájdalmas fekélyek, majd ezek gyógyulásával csillag alakú hegek jelennek meg. Hasonló elváltozások alakulnak ki a füleken, az orron és a száj körül. Az arc mimikai mozgásai beszűkülnek, a szájnyílás kisebbé válik, körülötte sugár irányú ráncok jönnek létre.
A bőr helyenként az átlagosnál több pigmentet tartalmaz, más területeken pigmenthiány lép fel, és elszórtan hajszálértágulatok is megfigyelhetők. Egyes esetekben a bőr alatt meszes csomók is megjelennek. Laboratóriumi eltérések Kisfokú vérszegénység gyakori ebben a betegségben.
Főoldal » Betegségek » Sérülések és mozgásszervi betegségek » Ízületi és kötőszöveti betegségek SLE, fibromyalgia, RA » Fibromyalgia A fibromyalgia elnevezés izomrostfájdalmat jelent, az inak és szalagok, a nyálkatömlők, a bőr alatti zsírszövet és az izmok fájdalmasságát jelöli, ezért a leginkább a reumatikus betegségek körébe sorolják. A fibromyalgiás betegek kórtörténete gyakran nagyon hosszú, és közülük sokan a terápiák valóságos kálváriáját tudhatják maguk mögött.
A szisztémás sclerosis autoimmun eredetét bizonyítja, hogy a lábak ízületeinek ízületi gyulladás okai gyakorisággal vannak jelen a vérben autoantitestek.
Hogyan érinti a szisztémás sclerosis a belső szerveket? A gyomor-bél rendszert az esetek százalékában érinti a betegség.
Bármily furcsa, akár a nyelv alatt elhelyezkedő nyelvfék is megkeményedhet, elmerevedhet, így akadályozva a beszédet és a táplálék megfelelő megrágását.
A nyelőcső fala is megvastagszik, merevvé válik, működése elégtelen lesz, nem tudja a szilárd táplálékot megfelelően továbbítani, az megakad a nyelőcsőben. Ez olyan gyakori tünet, hogy 10 beteg közül 9 szenved tőle. A gyomor és a belek falának merevsége következtében a táplálék nem halad kellő mértékben és sebességgel a tápcsatornán keresztül, ezért a tápanyagok emésztése és felszívódása elégtelen lesz, továbbá különböző baktériumok is könnyebben elszaporodhatnak a belekben. A tüdőt sem kíméli a betegség.
Minden második betegben tüdőfibrosis alakul ki, melynek következményei: légzészavar, gyakori köhögés, tüdőgyulladásmásodlagosan kialakuló jobbszívfél-túlterhelés, szívmegnagyobbodás, később szívelégtelenség.
Scleroderma tünetei és kezelése
Szisztémás sclerosisban a szív érintettsége szintén gyakori. Szívburokgyulladás minden negyedik betegnél kialakul, de ettől súlyosabb állapot is létrejöhet, ha a szív izomzatában is felszaporodik a kollagén, ennek következtében ugyanis ingerképzési és ingerületvezetési zavarok, ritmuszavarok is felléphetnek.
A vesék is károsodhatnak.
A szisztémás sclerosisban szenvedők nagy részében kialakuló magas vérnyomás hypertonia maga is vesekárosító hatású. Idővel a vese egyes területei el is halhatnak veseinfarktusígy fokozatosan csökken a működőképes veseállomány, veseelégtelenség alakulhat ki.
A betegek egyharmadánál csökkent könny- és nyáltermelés figyelhető meg, mert a könny- és nyálmirigyeket is érintheti a folyamat. A betegség diagnózisának felállítása a tünetek - elsősorban a bőrelváltozások - a laboratóriumi jellegzetességek, autoantitestek, és nem egyértelmű tünetek esetén a bőrbiopszia eredménye alapján általában nem jelent nehézséget.
Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei
Lelki gondozás A betegek lelki gondozása, szükséges esetben pszichológushoz történő irányítása is kiemelt jelentőségű, hiszen a betegségük következtében kialakult mozgáskorlátozottsággal, a munkaképesség elvesztésével, a külső megjelenés megváltozásával nehéz egyedül megküzdeniük. Diffúz és limitált szisztémás sclerosis A betegségnek két formáját lehet elkülöníteni. A diffúz szisztémás sclerosis a súlyosabb forma, ahol a bőrelváltozások éven belül teljesen kifejlődnek, és a has, illetve a hát bőrére is ráterjednek.
A bőrtüneteken kívül a belső szervek érintettségének tünetei is kialakulnak.
- Ínhüvelygyulladás műtét utáni gyógytorna
- A bőr fényessé és feszessé válik.
- Főoldal » Betegségek » Sérülések és mozgásszervi betegségek » Ízületi és kötőszöveti betegségek SLE, fibromyalgia, RA » A kollagénbetegségekről A kollagénbetegségek elnevezésű kórképek csoportjába olyan rendszerbetegségek tartoznak, melyekben a bőr kötőszövetének egyes elemei, mint erek, rostok, alapállomány, egyéb sejtek, különböző mértékben vesznek részt.
- Mi a scleroderma?
- Lábfej szalag fájdalom
- Scleroderma tünetei és kezelése - HáziPatika
Limitált szisztémás sclerosis CREST-szindróma esetén a Raynaud-jelenség megjelenését követően a többi bőrelváltozás csak évekkel, évtizedekkel később alakul ki, és az ujjakra, karokra, arcra korlátozódik. Ebben az enyhébb formában a belső szerveket érintő tünetek viszonylag későn jelennek meg, ezért a betegség lefolyása lassúbb, prognózisa kedvezőbb. Hogyan kezelhető a betegség?
A bőr kötőszöveti betegségei. Kérgesedő kötőszövet - a szkleroderma
A szisztémás sclerosis kezelése elsősorban a tünetek enyhítésére irányul. Az immunszuppresszív, azaz az immunrendszer működését csökkentő szerek közül alkalmazható ciklofoszfamid, különösen, ha tüdőérintettség van jelen, methotrexat, mely a korai diffúz bőrtünetek esetén alkalmazandó, azathioprin is főleg légzőszervi érintettség esetén jön szóba. Egyes estekben szteroid adásától várható javulás a beteg állapotában. A kis erekre kifejtett kedvező hatásuk miatt bizonyos értágító hatású gyógyszerek pentoxyphyillin, nifedipin alkalmazhatók a tünetek enyhítésére.
Nékám Kristóf Létrehozva:
Ezek a szerek akkor is hatékonyak, ha még csak a Raynaud-szindróma áll fenn. Nagyon fontos, hogy a kezeket védeni kell a hideg ellen, valamint az, hogy az ízületek elmerevedését megelőzzük.
Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei
Az ujjakat és az érintett végtagokat rendszeresen mozgatni, tornáztatni kell, akkor is, ha a bőrön fájdalmas fekélyek vannak jelen! Tüneti kezelésként gyomorsavcsökkentők, vérnyomáscsökkentők, tüdőgyulladás esetén antibiotikum alkalmazására kerülhet sor.
Forrás: WEBBeteg.
